Di Amerika Lama Barat, perlumbaan terhebat di dunia akan bermula. Ribuan orang berbaris di San Diego untuk menempuh jarak lebih dari enam ribu kilometer untuk berpeluang memenangi hadiah utama lima puluh juta dolar. Dengan era kuda sampai ke penghujungnya, para peserta boleh menggunakan kenderaan apa sahaja yang mereka mahukan. Pesaing harus menanggung keadaan yang melelahkan, menempuh perjalanan sejauh seratus kilometer sehari melalui kawasan gurun yang belum dipetakan. Steel Ball Run benar-benar merupakan acara yang unik.
Johnny Joestar yang masih muda, bekas pelumba kuda yang lumpuh, telah datang ke San Diego untuk menyaksikan permulaan perlumbaan. Di sana dia bertemu Gyro Zeppeli, pelumba dengan dua bola keluli di pinggangnya dan bukannya pistol. Johnny menyaksikan Gyro menggunakan salah satu bola kelulinya untuk melepaskan kekuatan yang luar biasa, memaksa seorang lelaki melepaskan senapang ke arah dirinya sendiri semasa pertarungan. Di tengah aksi, Johnny menyentuh bola keluli dan merasakan kekuatan melonjak di kakinya, memungkinkan dia berdiri untuk pertama kalinya dalam dua tahun. Bersumpah untuk mencari rahsia bola besi, Johnny memutuskan untuk bertanding dalam perlumbaan, dan dengan demikian memulakan pengembaraannya yang pelik di seluruh Amerika di Steel Ball Run.
